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申请/专利权人：弗特克斯药品有限公司

摘要：本文公开式I化合物、其药学上可接受的盐、前述任一者的氘化衍生物，以及前述任一者的代谢物。还公开包含以上各者的药物组合物、使用以上各者治疗囊性纤维化的方法以及用于制备以上各者的方法。

主权项：1.如式III-A或III-B的化合物： 其药学上可接受的盐或前述任一者的氘化衍生物，其中：-由*表示的所述碳具有S-立体化学或R-立体化学；-环A为苯基、5元杂芳基环或6元杂芳基环；-环D为苯基环、5元杂环基环、6元杂环基环、5元杂芳基环或6元杂芳基环；-各R1独立地选自C1-C2烷基、C1-C2烷氧基、C1-C2卤代烷基、C1-C2卤代烷氧基、卤素、氰基和羟基；-m为0、1、2、3或4；-各R2独立地选自C1-C2烷基、C1-C2烷氧基、C1-C2卤代烷基、C1-C2卤代烷氧基、卤素、氰基和羟基；-n为0、1或2；-各R3为甲基；-各R4独立地选自卤素、氧代基、羟基、氰基和-Yk-R7基团，或任选地，两个R4与其所连接的原子一起形成任选地且独立地被一个或多个选自以下的基团取代的5-6元环烷基或杂环基环：卤素、C1-C2烷基、卤代烷基、羟基、C1-C2烷氧基和C1-C2卤代烷氧基，其中：-k为0、1、2、3、4、5或6；-各Y独立地选自CR5R6基团、-O-和-NRa-基团，其中-Yk-R7中的杂原子不与-Yk-R7中的另一杂原子结合，其中：-各R5和R6独立地选自氢、卤素、羟基、C1-C4烷基和C3-5环烷基，或同一碳上的R5和R6一起形成C3-5环烷基或氧代基；-R5和R6各自任选地独立地被一个或多个选自以下的基团取代：C1-C2烷基、C1-C2卤代烷基、卤素、羟基、C1-C2烷氧基和C1-C2卤代烷氧基；并且-各Ra独立地选自氢和C1-C2烷基；并且-R7选自氢、卤素、氰基和任选地被一个或多个选自以下的基团取代的C3-C10环烷基：C1-C2烷基、C1-C2卤代烷基和卤素；-q为1或2；-Z为式Lr的二价接头，其中：-r为3、4或5；-各L独立地选自CR8R9基团、-O-和-NRb-基团，其中Z中的杂原子不与Z中的另一杂原子结合，其中：-各R8和R9独立地选自氢、卤素、C1-C2烷基、羟基、C1-C2烷氧基和C1-C2卤代烷氧基；并且-各Rb独立地选自氢和C1-C2烷基。

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